Co je Willebrandův syndrom a jak se projevuje?

Willebrandův syndrom je dědičná porucha, která postihuje schopnost krevního systému produkovat faktor von Willebranda (vWF), který je zodpovědný za zadržování krevních destiček. Tento syndrom se může projevit krevními skvrnami, blemami a krvácením.

Co je to Willebrandův syndrom?

Willebrandův syndrom je porucha krevního systému, která postihuje schopnost produkovat a / nebo stabilizovat faktor von Willebranda. Tento faktor je protein, který pomáhá krevním destičkám při srážení krve. Je to nejčastější příčina dědičného krvácení.

Jak se projevuje Willebrandův syndrom?

Příznaky Willebrandova syndromu se mohou lišit od jednotlivce k jednotlivci. Někteří lidé nemají žádné příznaky, zatímco jiní mají následující příznaky:

  • Krvácení z nosu nebo dlouhé krvácení po vytržení zubu
  • Krvácení po operacích
  • Krvácení po menstruaci
  • Krvácení po poranění nebo po očkování
  • Ženy s Willebrandovým syndromem mohou mít těžší a delší období
  • Krvácení vnitřních orgánů

Jak je Willebrandův syndrom diagnostikován?

K diagnóze Willebrandova syndromu je nutné vyšetření krve. Lékař provede koagulaci krve a určí hladinu faktoru von Willebranda. Pokud je hladina nízká, může být diagnostikován Willebrandův syndrom.

Léčba Willebrandova syndromu

Léčba Willebrandova syndromu se liší v závislosti na stupni postižení. Někteří pacienti mohou vyžadovat léčbu léky, zatímco jiní mohou vyžadovat transfúzi krve nebo léčbu krevními produkty.

Léky

Léky mohou být předepsány pro zmírnění krvácení. Tyto léky mohou zahrnovat:

  • Desmopressin (DDAVP) – může pomoci zvýšit hladinu faktoru von Willebranda.
  • Antifibrinolytické léky – mohou snížit množství krve, které se ztratí během krvácení.

Krevní produkty

Krevní produkty mohou být předepsány pro zmírnění krvácení. Tyto produkty mohou zahrnovat:

  • Koncentrát faktoru von Willebranda – může být podáván intravenózně nebo intramuskulárně a pomáhá zvyšovat hladinu faktoru von Willebranda.
  • Koncentrát destiček – může být předepsán pro zmírnění krvácení.

Transfúze krve

Transfúze krve mohou být nezbytné pro zmírnění krvácení u některých pacientů s Willebrandovým syndromem. Během transfúze krve se provádí transfuzní terapie, která je procesem, kdy se do těla pacienta dostane čerstvá červená krevní zásoba.

Prevence Willebrandova syndromu

Jelikož Willebrandův syndrom je dědičný, nelze jej zcela zabránit. Nicméně, je důležité, aby se pacienti s Willebrandovým syndromem vyhýbali aktivitám, které by mohly vést k krvácení. To může zahrnovat sporty a fyzické aktivity s vysokým rizikem poranění nebo úrazu. Také je důležité, aby se pacienti s Willebrandovým syndromem pravidelně vyšetřovali lékařem pro sledování jejich stavu.

Závěr

Willebrandův syndrom je dědičná porucha, která postihuje schopnost krevního systému produkovat faktor von Willebranda. Tento syndrom se může projevit krevními skvrnami, blemami a krvácením. Diagnóza tohoto syndromu je provedena vyšetřením krve na hladinu faktoru von Willebranda. Léčba tohoto syndromu se liší podle stupně postižení. Léčba může zahrnovat léky, krevní produkty a transfúzi krve. Prevence tohoto syndromu je nemožná, ale pacienti by se měli vyhýbat aktivitám, které by mohly vést k krvácení a také se měli pravidelně vyšetřovat lékařem.

Podobné příspěvky

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *